¿Qué es el Trastorno desintegrativo infantil?
El trastorno desintegrativo infantil, también llamado trastorno desintegrador o conocido como síndrome de Heller, es un trastorno del desarrollo poco frecuente. Se caracteriza por un desarrollo normal hasta mínimo los dos años y en el que antes de los diez, aparece una pérdida de habilidades de lenguaje, sociales, interactivas y motoras, previamente adquiridas. Es decir, al inicio manifiestan un desarrollo apropiado para su edad, pero a partir del punto en el que se manifiesta el trastorno, dicho desarrollo se ve interrumpido o se experimenta cierta regresión de habilidades ya adquiridas.
¿Cuáles son los síntomas del trastorno desintegrativo infantil?
Los niños afectados por este trastorno suelen experimentar dificultades notables en diversas áreas cruciales para su desarrollo y bienestar:
- El lenguaje suele ser uno de los primeros indicadores. Los niños con síndrome de Heller pueden padecer un retraso significativo o una ausencia total en el lenguaje hablado, lo cual puede ocasionar que sean incapaces de iniciar o sostener una conversación y/o que utilicen el lenguaje de manera estereotipada y repetitiva.
- Las habilidades sociales o de interacción se ven alteradas. Pueden exhibir comportamientos no verbales inusuales, incapacidad para desarrollar relaciones con otros compañeros y/o ausencia de reciprocidad social o emocional.
- Presentan dificultades en el control vesical o intestinal, como puede ser una incontinencia urinaria.
- Su juego se caracteriza por ser limitado, monótono y poco realista.
- Suelen presentar también patrones de comportamiento, actividades e intereses restrictivos, repetitivos y estereotipados.
Aunque todo apunta a que este trastorno puede surgir a raíz de alguna alteración en el sistema nervioso central en pleno desarrollo, los mecanismos precisos que lo desencadenan aún son desconocidos. En algunos casos, se asocia con algunas enfermedades médicas que podrían explicar la regresión del desarrollo, como la leucodistrofia metacromática o la enfermedad de Schilder, pero no se ha identificado tal conexión con otras enfermedades, por lo que el origen del trastorno desintegrativo infantil es aún un enigma.
Diferencia entre autismo y trastorno desintegrativo infantil
Estos dos trastornos comparten similitudes, ya que ambos generan un impacto en las habilidades comunicativas, sociales y comportamentales del niño/a que se extienden a lo largo de la vida de la persona en la mayoría de los casos. Además, ambos suelen ser más frecuentes en niños que en niñas. A pesar de todo, existen diferencias que nos ayudan a distinguirlos.
Por una parte, se observan diferencias en el inicio y la evolución. Mientras que los problemas de desarrollo en el autismo se manifiestan desde etapas muy tempranas (en muchas ocasiones se observan desde el primer año de vida), en el trastorno desintegrativo infantil se observa un desarrollo normal hasta los primeros dos años como mínimo. Además, la regresión de las habilidades aprendidas suele ser rápida y abrupta, a diferencia del autismo, en el cual las dificultades y retrasos en el desarrollo se manifiestan de manera gradual y desde las primeras etapas.
Por otra parte, la prevalencia del autismo es mucho más elevada y representa un amplio espectro de trastornos con diferentes grados de severidad. El trastorno desintegrativo en cambio es mucho menos frecuente.
¿Cómo se diagnostica?
En la cuarta versión revisada del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-IV-TR) el trastorno desintegrativo infantil y el trastorno autista se consideraban dos entidades independientes dentro de los trastornos generalizados del desarrollo. A pesar de las diferencias comentadas anteriormente, en la última versión (DSM-5), estos dos trastornos se engloban bajo la etiqueta de trastorno del espectro autista, por lo que actualmente este sería el diagnóstico que recibiría un niño con características que previamente se hubieran identificado como trastorno desintegrativo infantil.
Intervención en niños que lo padecen
La intervención en niños con un trastorno desintegrativo infantil pone el foco en intervenciones educativas intensas y tempranas, que ayuden a mejorar la calidad de vida de estos niños y de sus cuidadores y que retrasen el deterioro y fomenten el desarrollo de habilidades. Para ello, es esencial una detección temprana de la problemática ya que puede marcar una diferencia significativa en su progreso.
Se realiza un enfoque integral adaptado a las características individuales de cada niño y que suele estar compuesto por las siguientes intervenciones:
- Terapia del habla y del lenguaje para mejorar sus habilidades de comunicación.
- Terapia ocupacional centrada en el desarrollo de habilidades motoras y de autocuidado, fomentando su autonomía.
- Terapia conductual para abordar comportamientos desafiantes y mejorar sus habilidades sociales y de juego.
- Situarlo/a en un entorno adaptado a sus necesidades específicas y con los apoyos y adaptaciones necesarios para maximizar su aprendizaje.
- Apoyo psicológico para los cuidadores que les ayude a afrontar las dificultades y les permita desarrollar estrategias efectivas.
- En algunos casos, un tratamiento farmacológico específico podría ser necesario.
Para finalizar, es importante señalar que la investigación sobre este trastorno está en evolución constante y que aspectos relacionados con su diagnóstico y su intervención pueden ir modificándose con el tiempo.
Referencias
Charan, S.H. (2012). Childhood disintegrative disorder. Journal of Pediatric Neurosciences 7, 55-57.
Aina Fiol Veny
Psicóloga Col. Nº B-02615
